Смежные заболевания с иммунодефицитным состояниям и иммунными дефектами у детей

Основные заболевания, которые сопровождаются вторичными иммунодефицитными состояниями и иммунными дефектами

1. Вирусные инфекции:

- Острые вирусные инфекции: корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый гепатит и т.п.. Среди острых вирусных инфекций наибольший иммунный дефицит отмечается при кори (в течение 6 мес после заболевания);

- Персистирующие вирусные инфекции: хронический гепатит В, инфекции, вызванные вирусами Эпштейна-Барр, цитомегалии, герпеса, аденовируса, а также персистирующая корова инфекция.

2. Бактериальные инфекции: пневмококки, менингококки, стафилококковые, стрептококковые, туберкулез, сифилис, лепра, атипичные микобактериозы. При бактериальных инфекциях вторичный иммунный дефицит встречается только в исключительных случаях (Л. Йегер).

3. Протозойные и глистные болезни: пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, описторхоз, трихинеллез и др..

В целом инфекционные агенты моделируют иммунные процессы, превращая иммунную реакцию так, чтобы развивался умеренный дефицит Т-лимфоцитов с хелперных свойствами и умеренно повышался уровень Т-лимфоцитов-супрессоров. Имеет место нарушение функциональных свойств макрофагальных клеток.

При персистирующих вирусах симптомы хронической инфекции (например, вызванной вирусом Эпштейна-Барр) сопровождаются действительным повышением коэффициента Т-хелперы / Т-супрессоры, усилением (появлением) аллергических реакций с повышением содержания IgE, циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных антител.

4. Белково-энергетическая недостаточность вследствие нарушения питания (гипотрофия, дефицит витаминов, биомикроелементив), потери белка (синдром мальабсорбции, нефротический синдром) вызывает вторичный иммунный дефицит, воздействуя прежде всего на систему гуморального иммунитета.

Гиповитаминозы и дефицит микроэлементов: гиповитаминоз А проявляется в недостаточности неспецифических факторов иммунитета; дефицит витамина В6 – в ослаблении функции Т-лимфоцитов; гиповитаминоз С – в недостаточности фагоцитарной системы. Выраженные явления иммунной недостаточности могут быть связаны с дефицитом железа, цинка, кобальта, магния, йода, селена. Так, соединения цинка активируют дифференциацию и усиливают пролиферацию клеток в загрудинной железе, селен в опыте на животных повышает количество В-лимфоцитов и усиливает образование антител; железо интенсивно используется в процессе окончания фагоцитоза и инактивации микробных токсинов.

5. Онкологические процессы.

Злокачественные новообразования сопровождаются значительным накоплением Т-супрессоров при практически полном отсутствии Т-хелперов.

6. Иммунодефицитные состояния, которые возникают под действием различных раздражителей:

- Химических (медикаментозных) – влияние иммунодепрессантов и кортикостероидов, наркотических веществ, которые применяют в лечебных целях, а также имунотоксинив-ксенобиотиков;

- Биологических – при использовании препаратов гаммаглобулина, антилимфоцитарной сыворотки и других препаратов подобного действия;

- Физических – радиационное воздействие, СВЧ, термический ожог, а также после потери иммунокомпетентных клеток (кровотечение, лимфорея, удаление органов иммунной системы и т.п.).

Медикаментозные иммунодефицитные состояния при наркомании касаются в основном гуморального звена с относительной сохранностью клеточного иммунитета. Глюкокортикоидной терапии препаратами преднизолонового ряда в высоких дозах приводит к уменьшению количества лимфоцитов в крови, главным образом Т-хелперов, подавление РБТЛ, снижение продукции иммуноглобулинов. Небольшие дозы (менее 1 мг на 1 кг массы тела за преднизолоном) повышают продукцию антител и усиливают фагоцитоз. При длительном применении препаратов типа азатиоприна исчезают цитотоксические лимфоциты; алкилирующие соединения (циклофосфан, хлорбутин) обусловливают торможение основном гуморального звена. Гепарин и аминокапроновая кислота подавляют реакции, связанные с привлечением системы комплемента (цитотоксические реакции II типа за Кумбса и Джелло). Антибиотики: тетрациклин вызывает недостаточность загрудинной железы; аминогликозиды влияют на рибосомных синтез белка и могут подавлять реакции гуморального иммунитета.

7. Длительное стрессовое воздействие. У большинства больных снижены показатели иммунитета, что может привести к инфекционным или онкологических заболеваний. Иногда наблюдается повышение функции иммунной системы и возникает риск развития аутоиммунных заболеваний.

8. Другие заболевания (большинство хронических заболеваний, сахарный диабет, тиреотоксикоз, большинство аутоиммунных и аллергических болезней). Для состояния умеренного увеличения Т-хелперов и уменьшение Т-супрессоров свойственно развитие аутоиммунных и аллергических реакций. При дефиците Т-супрессоров эффекторные клетки иммунной системы получают неограниченные возможности реагирования против собственных клеток и тканей.

Классификация первичных иммунодефицитных состояний (по данным Д. В. Стефани, Ю. Е. Вельтищева)

I. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов).

1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.

2. Дисгаммаглобулинемия:

а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

б) селективный дефицит ИgА;

в) дефицит ИgG и ИgА с увеличением синтеза ИgМ (гипер-М-синдром);

г) дефицит подклассов ИgG (отсутствие ИgG1, ИgG2, ИgG3, ИgG4, с увеличением уровня ИgМ или без него).

II. Недостаточность клеточных иммунологических реакций (системы Т-лимфоцитов).

1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип иммунодефицитного состояния).

2. Гипоплазия загрудинной и при щитовидной железы (синдром Ди Джорджа).

III. Комбинированные иммунодефициты! состояния.

1. Ретикулярная дисгенезия.

2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (швейцарский тип иммунодефицитного состояния).

3. Синдром «голых лимфоцитов”.

4. Иммунодефицитное состояние с тимома (синдром Гуда).

5. Синдром Вискотта – Олдрича.

IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

V. Иммунодефицитные состояния при наследственных аномалиях обмена.

1. Недостаточность аденозиндезаминазы.

2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

VI. Недостаточность системы комплемента.

VII. Недостаточность фагоцитоза.

1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

а) синдром Чедиака-Хигаси;

б) гипер-IgЕ-синдром.

2. Дефекты опсонизации и поглощения:

а) дефекты опсонизации;

б) дефицит тафсину;

в) отсутствие мембранных гликопротеинов.

3. Нарушение процессов переваривания (Килинг) микробов:

а) септический гранулематоз;

б) липохромний гистиоцитоз;

в) ферментопатии нейтрофилов: дефицит миелоперок-сидазы, глутатионпероксидазы, НАДН-оксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

VIII. Патология местного иммунитета.

IX. Малые (компенсированы) аномалии иммунной системы, транзиторные формы иммунодефицит состояний: селективный дефицит IgG1 – IgG4, IgA, IgE, дефицит интерферона, дефицит цинка, миелопероксидазы фагоцитов подобное.

You can leave a response, or trackback from your own site.