Гепатит С и хроническая тромбоцитопатическая пигментная пурпура
Пациент просит помочь установить диагноз.
Около года назад после успешно пролеченного гепатита С с применением интрона А и рибаверина (РНК гепатита С не обнаружено) стала появляться буроватого цвета сыпь на коже туловища.
Диагноз никто не может установить, лечение не проводится. Пациент обошел бесчисленное количество медицинских учреждений, подробно обследован, произведена диагностическая биопсия с описанием морфологиченских изменений без конкретного диагноза.
С собой имеет целый том различных медицинских заключений и результатов обследований.
При осмотре: на коже туловища и внутренней поверхности плеч распространенная пятнистая сыпь буровато-коричневого цвета, местами присоединяются сероватые оттенки. Кое-где можно обнаружить эритематозные оттенки.
При дерматоскопическом обследовании выявляются глыбки пигмента – гемосидерина, большинство из них имеет изогнутый тип, напоминающий тромбированные сосуды.
При осмотре очагов с эритематозными тонами четко определяется сосудистый характер происхождения эритемы.
Приступил к анализу лабораторных исследований: среди всей массы углубленных обследований выделил главные, имеющие на мой взгляд решающее патогенетическое значение: в иммунном статусе имеются явные
признаки активации аутоиммунных процессов, резкое снижение CD4+СD8+ и повышение CD8+CD4+ лимфоцитов, повышение HLA DR+CD3+ лимфоцитов и др. характеристики. Важным явилось и обнаружение снижения функциональной активности тромбоцитов (агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристоцетином и др). При этом общее число тромбоцитов в периферической крови было в пределах нормы. В биохимических показателях крови обращало на себя внимание лишь повышение общего количества билирубина.
Изучение гистопатологического описания морфологических изменений укладывалось в диагноз прогрессирующей пигментной пурпуры.
Клинический диагноз
Хроническая пигментная тромбоцитопатическая пурпура у больного с гепатитом С.
Нюансы
В диагностическом плане сыпь необходимо дифференцировать с вариантом прогрессирующей пигментной пурпуры – болезнью Шамберга.
Однако эта болезнь, как правило, развивается на коже голеней, и сопровождается яркими геморрагическими высыпаниями трансформирующимися в последующем в пигментные пятна. В нашем случае сыпь имеется только на коже туловища, а геморрагическая компонента выявляется с трудом.
Вместе с тем, дерматоскопическое и гистопатологическое исследование обнаруживает воспалительные сдвиги в сосудистой стенке, субэпидермальные скопления меланофагов с пигментом, а также картину слабовыраженного хронического неспецифического васкулита с минимальной активностью, фиброза и вторичной гиперпигментации.
Лабораторное обследование нашего пациента позволяет заподозрить аутоиммунные изменения в печени, что наряду со снижением функциональной активностью тромбоцитов способствует появлению пигментных высыпаний.
Именно поэтому, в классический дерматологический диагноз я внес уточнение в виде добавления – «тромбоцитопатической».
Пациент подлежит углубленному обследованию и лечению у гепатолога.
Данный случай я проконсультировал с известным гепатологом, профессором В.В. Горбаковым, к нему мы постоянно обращаемся в рамках научного исследования, посвященному кожным изменениям при хронических гепатитах. Эту тему под моим руководством плодотворно разрабатывает ассистент Свечникова Е.В., и о подобных случаях мы уже сообщали.